Basados en las definiciones de la Commission on Epidemiology and Prognosis de la International League Against Epilepsy* y la del consenso establecido por los National Institutes of Health**, podemos decir que una crisis (convulsión) febril (CF) son “convulsiones asociada a una enfermedad febril, en ausencia de otro desencadenante en niños previamente sanos de entre el mes y 6 años de edad”.
Tienen una prevalencia de alrededor del 4- 5% de todos los niños, y una ligera mayor incidencia en varones que en mujeres (1,5:1). Es el trastorno convulsivo más frecuente en la infancia.
Su fisiopatología exacta no se conoce, pero tienen importante peso teorías como un déficit de mielinización en un cerebro inmaduro, la inmadurez de los mecanismos de termorregulación a estas edades de la vida o la existencia de una capacidad limitada para el aumento del metabolismo energético celular al elevarse la temperatura.
Las CF tienden a ser un trastorno familiar, ya que su frecuencia es mucho mayor en los padres y hermanos de niños afectos de CF que en la población normal. Se han identificado defectos genéticos asociados a familias con CF y puede haber algún subgrupo con un modo de herencia autosómica dominante.
Características clínicas:
· Niños entre los 6 meses y los 5-6 años, con una incidencia máxima a los 18 meses (17 a 22 meses).
· La temperatura rectal mínima necesaria para producir las crisis es de 38º C.Y el incremento brusco de la temperatura, se considera el factor desencadenante más importante de la CF.
· Actualmente conocemos que el 21% de las CF ocurren en la 1ª hora del proceso febril, el 57% desde la 1ª a la 24ª horas y el 22% después de la 24ª hora.
· La semiología clínica es muy variable, pero la morfología más frecuente de las crisis son en forma de crisis tónico-clónicas generalizadas (80%), seguidas de c. tónicas (13%), c. atónicas (3%), y c. focales o unilaterales (4%) que, en ocasiones, acaban generalizándose en una crisis tónico-clónica generalizada. Ocasionalmente se traducen en una fijación de mirada con posterior rigidez generalizada y más raramente focal.
· El 92% de las crisis febriles son breves (3-6 a 15 minutos), y sólo el 8% de las crisis febriles superan los 15 minutos. Dos tercios de las crisis febriles prolongadas progresan hasta llegar a un Estado de Mal Convulsivo Febril (status epilepticus
· La vacuna antitosferinosa (0,6-8%) y la vacuna antisarampionosa (0,5-1%), son inductoras de crisis febriles.
· Las infecciones que con más frecuencia producen la fiebre en las CF: virasis de vías respiratorias altas, otitis, rubeola, infecciones urinarias, neumonía, gastroenteritis y con menos frecuencia las infecciones bacterianas
· La existencia de una anomalía previa del desarrollo o anomalías neurológicas, condicionan el pronóstico a largo plazo.
No hay ningún estudio prospectivo que haya podido demostrar la existencia de una relación entre la presencia de unas anomalías paroxísticas en niños que padecen CF y el posterior desarrollo de una epilepsia.
Las CF se clasifican en dos grandes grupos en función de sus características clínicas, evolutivas y posibilidades terapéuticas:
1. Convulsión febril simple ó convulsión febril típica ó convulsión febril benigna.
Suponen el 70% del total, es una crisis de breve duración (inferior a 15 minutos), generalizada, que ocurre sólo una vez durante un periodo de 24 horas en un niño febril.
2. Convulsión febril compleja ó convulsión febril atípica ó convulsión febril complicada.
Constituyen el 30% restante. Es una crisis de una duración superior a 15 minutos, focal (con o sin generalización secundaria), crisis con paresia postictal de Todd (0,4%), o recurrente (la crisis se repite en cluster de dos o más episo-dios dentro de las primeras 24 horas),
3. CF Epileptógenas o Desencadenantes: Se decía de aquellos niños que iban a ser epilépticos en los que la fiebre desencadenaba la primera crisis.
El diagnostico diferencial hay que hacerlo especialmente con:
1. los Síncopes Febriles, que aparecen en el curso de procesos infecciosos y cursan con cianosis y/o palidez, bradicardia y afectación parcial del nivel de conciencia (también denominados crisis anóxicas febriles).
2. Con infecciones del S.N.C., especialmente en los niños con edades inferiores a los 18 meses, en los que la etiología de la fiebre no está suficientemente clara (meningitis, encefalitis, etc.)
3. Con el delirio febril, escalofríos o estremecimientos febriles. En todos estos procesos no se pierde la conciencia
4. Con la Epilepsia Mioclónica Severa Infantil, o Síndrome de Dravet. El cuadro suele iniciarse con CF frecuentes, prolongadas y focales. Es muy difícil de diferenciar en los estadíos precoces.
Existen dos importantes factores evolutivos que pueden condicionar la instauración de un tratamiento ante una CF.
· El riesgo de cronificación, recidiva o recurrencia de las convulsiones febriles, que varía de forma importante en relación con la edad, y cuando una CF simple aparece por debajo de la edad de12 meses, el riesgo posible de recurrencia es del 50%. Si cuando aparece la primera CF simple el niño tiene más de 12 meses, el riesgo de tener una segunda crisis febril es del 30%. De los que han tenido más de una CF, el riesgo de una nueva crisis se sitúa en un 50% de posibilidades. Más de la mitad de las recidivas se producen entre los 6-12 meses siguientes a la primera CF.
· Existen unos factores de riesgo que orientan hacia la posibilidad de una recidiva: menos de 12 meses en el momento de la primera CF,
· Los niños con crisis febriles simples únicamente tienen un riesgo ligeramente mayor de desarrollar una epilepsia: entre el 2 y el 7% de los casos, frente al 1% de riesgo que muestra la población general.
· No se ha podido demostrar que las CF simples causen daño estructural alguno.
· El riesgo de mortalidad por la propia CF es nulo.
Lo más importante es distinguir entre una CF y una convulsión con fiebre (por ejemplo, una meningitis, encefalitis, parálisis cerebral con infección intercurrente, y enfermedad metabólica o neurodegenerativa). Se recomienda no realizar de rutina determinaciones analíticas en la evaluación de un niño con una primera crisis febril, ni registro EEG, ni una exploración de neuroimagen. La posible práctica de una punción lumbar ante una primera CF debe considerarse, siempre teniendo presente la edad del niño.
Los siguientes son motivos para considerar un ingreso hospitalario ante una CF:
· Mal estado general.
· Lactante menor de 12 meses con sospecha de infección del S.N.C
· Crisis prolongada que no cede al tratamiento (más de 30 minutos), o varias recidivas dentro del mismo proceso febril.
· Anomalía neurológica postcrítica.
· En caso de duda, hospitalizar en Observación durante 12 horas.
Cuando el paciente se presente una crisis se podrá aplicar Diazepam rectal 5 mgrs en niños menores de 2 años; 10 mgrs. en niños mayores de 2 años. En medio hospitalario puede utilizarse tras el diazepam rectal y si la crisis no cede, diazepam i.v. 0,2-0,5 mg/kg hasta una dosis máxima de 10 mg
Ningún tratamiento continuo o intermitente está recomendado en aquellos niños con una o más convulsiones febriles simples. Si entre los familiares de los niños que padecen CF típicas o simples existe una marcada ansiedad ante el problema, se le suministrará una información educativa adecuada y un soporte emocional, pues no hay ninguna evidencia que demuestre que la toma de fármacos antiepilépticos prevenga el desarrollo de una epilepsia.
El tratamiento profiláctico debe recomendarse en casos muy seleccionados: niños menores de 12 meses, CF complejas de repetición, cuando existen antecedentes familiares cargados de epilepsia, ante un trastorno neurológico previo, o cuando la ansiedad y preocupación de los padres altere la dinámica familiar.
Se pudiera llegar a utilizar tratamiento intermitente con algúna benzodiacepina desde el inicio de los procesos febriles.